痛风性心肌病

　　一、发病原因

　　痛风有原发性和继发性之分：

　　1.原发性痛风 为先天性和特发性嘌呤代谢异常，其分子缺陷部位大多不清，系多基因遗传，既可是尿酸生成过多或排泄过少，亦可二者都有。少数被认为是由于特异酶缺陷，如磷酸核糖焦磷酸激酶活性增高使尿酸生成过多，为伴性遗传。

　　2.继发性痛风 最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。

　　3.代谢综合征 高尿酸常与肥胖、胰岛素抵抗、高三酰甘油血症等同时存在。

　　二、发病机制

　　1.Lesch-Nyhan综合征的发病机制 为次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏，使鸟嘌呤核苷酸、次黄嘌呤核苷酸生成减少，1-焦磷酸-5-磷酸核糖利用减少，使酰胺移换酶催化的反应加强，嘌呤合成增多，尿酸生成增多。患者多为幼年发病的男性，出生时虽多正常，但4～6个月后出现神经功能障碍，如肌强直、肌无力、手足舞蹈徐动、关节挛缩，下肢呈剪刀样，髋关节脱位。精神智力发育迟缓。出牙后常咬伤唇颊和手指。如能存活则出现痛风性关节炎、痛风性肾结石等。常染色体隐性遗传的糖原累积病Ⅰa型(von Gierke病)是由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，患者有尿酸生成增多和排泄减少，除高尿酸血症外还有肝脾肿大、生长滞缓、严重低血糖、酸中毒和高脂血症。

　　2.继发性痛风最常见的原因是肾脏疾病(多囊肾、肾盂肾炎、肾小球肾炎、铅毒性肾病等)、高血压、骨髓增生性疾病、血液病、恶性肿瘤和多种药物等。这些疾病患者如存活时间较长，则高尿酸血症持续时间也较长，则可引起和原发性痛风相类似的症状，如果症状较轻则容易被原发病的征象所掩盖。

　　主要与各种常见的关节炎鉴别。尚应除外心肌病，其他原因所致的瓣膜病、心血管退行性改变以及淀粉样变性心肌病等。

　　1.风湿性关节炎 多发生于大关节，呈游走痛，抗链“O”常增高。

　　2.类风湿性关节炎 多见年轻女性，好发于手足近端小关节，关节肿胀呈梭形，对称，类风湿因子阳性。类风湿关节炎晚期X线可见关节面狭窄不平，骨质缺损及骨质疏松。

　　3.痛风慢性关节炎须与假性痛风相鉴别 假性痛风发病年龄较大，最多累及膝关节，关节滑囊中含焦磷酸钙结晶或磷灰白，X线示软骨骨化，血液中尿酸不高。

一、症状

　　痛风性心肌病变如下：

　　1.痛风心肌病、心脏痛风结石 心脏作为全身的一部分，偶可发生尿酸盐蓄积、结晶甚至形成结节、赘生物而破坏心脏结构，形成心脏病变。据报道心内膜、瓣膜、心肌、心肌间质、传导系统、心外膜等均可受累。1940年，Bunim等报道一例痛风患者二尖瓣上发现痛风结节。1933年，Hech等报道一例患者由于传导系统痛风结石，造成了完全性房室传导阻滞。但临床上痛风直接累及心脏的病例不多，自1856年。Bencojones首次描述至1933年只有11例报道。

　　2.冠状动脉粥样硬化性心脏病 痛风患者易患冠状动脉粥样硬化。临床上，肥胖、高血压、糖尿病、冠心病、痛风常见于同一患者。不少学者指出，约半数痛风患者患有高血压，而高血压作为冠心病的危险因素，可增加左心室压力负荷，促发左心室肥大形成高血压心脏病，近些年来，有学者指出高血压会刺激心肌肥厚增生。痛风患者由于病变累及关节，大多活动量不足，约半数患者发生肥胖。另外，痛风患者有高脂血症者可达21%～83%，糖耐量减低者达21%～73%。Bluhm报道血小板表面活性增加，呈高凝状态者占痛风患者的51%。

　　近些年来，不少学者指出，血尿酸增加的本身亦是促使冠状动脉粥样硬化的危险因素，二者呈正相关关系。

　　不少学者认为动脉粥样硬化几乎是痛风患者不可避免的合并症。痛风患者发生动脉粥样硬化的年龄较常人提前，Ogryzlo报道的195例痛风患者中有51例发生过心绞痛、心肌梗死。Bluhm对280例痛风患者随访了5～10年，其中22例发生心肌梗死。吉村分析了185例痛风患者的心电图，其中符合冠状动脉供血不足者占14%，左室肥厚劳损占12%，左室肥大占9%。早在1927年，Gudzent等提供的77例痛风患者尸检资料已经指出冠心病的高发生率，其中29例有冠状动脉粥样硬化，22例直接死于心血管病变。

二、诊断

　　原发性痛风的诊断主要依据为临床症状、高尿酸血症及治疗反应并除外继发性痛风，一般可做出临床诊断。确诊需从关节腔穿刺液、组织活检或痛风结石穿刺发现尿酸盐结晶。

　　痛风确诊后应仔细寻找是否有心脏受累的征象，对疑诊心脏痛风结石者，应积极随访治疗，病故后争取尸检以求确诊。生前如能通过影像肯定心脏病变，又能经冠状动脉造影除外冠心病也可做出临床诊断。

　　可较早期发生动脉粥样硬化、冠心病(心绞痛、心肌梗死)等并发症。

　　1.血尿酸测定 空腹8h以上抽血(晚上12点后禁食，但可喝水)。血尿酸正常值：210～420µmol/L或<7mg/dl。或男性为：0.38～0.42mmol/L(6.4～7mg/dl)。女性为：0.309mmol/L。当超过0.38mmol/L则易形成结晶物而沉积在人体的组织中，导致痛风。痛风急性发作期血尿酸常超过420µmol/L(7mg/dl)，缓解期可正常。

　　2.尿液检查 可检测尿pH值。有无血尿、蛋白尿等。在疾病的晚期尿中常有蛋白。

　　3.发作期白细胞总数可增高、血沉增快。

　　4.关节X线摄片 痛风反复发作可见关节软骨缘破坏，关节面不规则，继而关节腔狭窄，软骨下骨内及骨髓内均可见痛风石沉积，骨质疏松，邻近关节的骨质有不整齐的穿凿样或圆形透明缺损区，大小不一，其边缘锐利呈半圆形或连续弧形，边缘可有增生钙化，严重者有骨折。

　　5腹部X线摄片 肾可见结石阴影。

　　6.关节腔穿刺检查 急性发作期关节腔穿刺，取滑囊液进行旋光显微镜检查。可发现尿酸盐结晶呈针形在白细胞内或游离，有弱折光现象。

痛风性心肌病一般治疗

　　一、治疗

　　1.饮食控制 痛风患者应注意饮食控制，防止过胖，糖类在总热量中不宜超过50%～60%，应少吃糖果，以免加重腺嘌呤核苷酸分解，加速尿酸生成。应节制肉食，蛋白质日摄入量以1g/kg体重左右为宜。应避免进食肝、肾、脑、心、鱼子、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒。

　　2.避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。

　　3.应鼓励患者多饮水，保持尿量每天在2000ml以上。对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。

　　4.对大多数痛风患者尚需认真处理肥胖、高血压、高脂血症、糖尿病等伴发征象。

　　5.急性发作期应绝对卧床休息，抬高患肢，可热敷受累关节。可服用秋水仙碱、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中尿酸增高也要坚持药物治疗。

　　6.痛风心脏病变出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理，但此时多病情复杂，给治疗带来更多的困难，尤其应注意的是，患者肾脏病变多已处晚期，使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的药物更要采取慎重的态度。

　　二、预后

　　痛风是一种终身性疾病，无肾功能损害或关节畸形者，经有效治疗后一般都能维持正常的生活和工作，更不会因此而影响寿命。但如果治疗不当，急性关节炎反复发作可引起较大痛苦。有关节畸形和肾石症者则生活质量会受到一定影响，肾功能损害严重者，预后较差。

痛风性心肌病一般护理

　　1.饮食控制 痛风患者应注意饮食控制，防止过胖，糖类在总热量中不宜超过50%～60%，应少吃糖果，以免加重腺嘌呤核苷酸分解，加速尿酸生成。应节制肉食蛋白质日摄入量以1g/kg体重左右为宜。应避免进食肝、肾、脑、心、鱼子、沙丁鱼、酵母等富含嘌呤的食物。应戒酒。

　　2.避免过度劳累、精神紧张等诱发因素。

　　3.应鼓励患者多饮水，保持尿量每天在2000ml以上。对血尿酸增高、肾功尚好者可使用促使尿酸排泄和抑制尿酸合成的药物。

　　4.对大多数痛风患者尚需认真处理肥胖高血压高脂血症糖尿病等伴发征象

　　5.急性发作期应绝对卧床休息，抬高患肢，可热敷受累关节。可服用秋水仙碱、非固醇类抗炎药等治疗。发作间歇期如血中尿酸增高也要坚持药物治疗

　　6.痛风心脏病变出现心律失常、心功能不全、冠状动脉功能不全的征象应分别处理，但此时多病情复杂，给治疗带来更多的困难，尤其应注意的是，患者肾脏病变多已处晚期，使用洋地黄等主要通过肾脏排泄的药物更要采取慎重的态度。

痛风性心肌病饮食原则

　　1.严格饮食控制 严格饮食控制能使尿酸下降1～2mg/dl。要做到“三大原则”：不喝酒;不吃动物内脏;少吃海产品，并要充分补充水分。

　　(1)限制嘌呤摄入量，每天不超过100～150mg。限制蛋白质摄入量，每千克体重不超过0.8～1g。限制总热量，体胖者每天减少 50g主食为宜。不食高嘌呤的食物，如动物内脏、鱼类。不食炖肉，瘦肉、禽肉煮沸后去汤食用。适当限制脂肪的摄入。

　　(2)蔬菜除晒干的香菇、紫菜干不宜大量食用外，皆可食用。水果无禁忌。避免大量食用果糖和维生素C。

　　(3)限制强烈刺激的调味品、香料;限盐，每天2～5g。

　　2.大量饮水 每天保持2000～3000ml，促进尿酸排除及避免尿路结石。最好每天保持1500ml的尿量。

　　3.禁酒 酒精在体内会代谢为乳酸，易使体内乳酸堆积，大量乳酸有抑制肾脏排泄尿酸的作用，同时酒精本身会促进ATP分解产生尿酸，易诱发痛风。尤其是啤酒最易导致痛风发作，应绝对禁止。